Sekundárně progresivní forma – i roztroušená skleróza se proměňuje

Průběh roztroušené sklerózy je u každého člověka jiný. U někoho probíhá mírně a onemocnění odpovídá na léčbu, u jiného dojde k rychlému rozvoji obtíží, které lze ovlivnit jen málo. Jak tomu ale bývá, většina se nachází někde mezi těmito dvěma extrémy.

Čtyři základní formy roztroušené sklerózy

V rámci roztroušené sklerózy lze dle průběhu rozlišit čtyři formy, které mají jiné charakteristiky a liší se i přístup k jejich léčbě.

1. Primárně progresivní forma se týká asi 10–15 % nemocných. Od počátku při ní dochází k postupnému nárůstu neurologického postižení. Trpí jí více muži. Vzniká obvykle po 40. roce života. Jejím nejčastějším projevem je tzv. spastická paraparéza, postižení provázené poruchou chůze. Na magnetické rezonanci se při ní obvykle ukáže méně zánětlivých změn než u jiných forem roztroušené sklerózy, na protizánětlivou léčbu ale odpovídá obvykle hůře.
2. Maligní (relabující-progresivní) forma je relativně vzácná. Vyskytuje se přibližně ve 3 % případů. Je charakterizována těžkými vzplanutími choroby (relapsy) s rychlým nárůstem neurologického postižení a časnou těžkou invaliditou.
3. Relaps-remitentní forma je zdaleka nejčastější formou roztroušené sklerózy (týká se 75–85 % nemocných roztroušenou sklerózou). Jak již její samotný název napovídá, je pro ni typické střídání vzplanutí onemocnění a období, kdy nemoc není aktivní (remisí). Příznaky, které se objevují během relapsů, jsou nejčastěji poruchy citlivosti, hybnosti, koordinace pohybů, poruchy pohybů očí nebo zánět očního nervu. K úpravě příznaků dojde obvykle během cca 7 týdnů. Některé relapsy však mohou zanechat trvalé postižení. U této formy roztroušené sklerózy je na magnetické rezonanci ze všech nejvíce partná zánětlivá aktivita. A tato forma také dobře reaguje na protizánětlivé léky.
4. Sekundárně progresivní forma se vyznačuje tím, že schopnost vymizení příznaků v období remise je zpravidla s dobou trvání onemocnění čím dál tím menší, a u řady pacientů tak může dojít k přechodu z relaps-remitentní formy do tzv. sekundární progrese.

Sekundárně progresivní forma roztroušené sklerózy

Definovat sekundárně progresivní formu roztroušené sklerózy je těžké. Existuje mnoho jejích definic. Bez léčby se do této fáze onemocnění dostane po 10 letech v průměru přibližně polovina nemocných, po 25 letech je to již 80–90 % z nich. U sekundárně progresivní formy dochází k pozvolnému trvalému nárůstu neurologického postižení. Zpočátku mohou být přítomny vzplanutí (ataky), později se již nevyskytují. Zánětlivé aktivity postupně ubývá, v centrální nervové soustavě převažují degenerativní pochody. Pro určení správného okamžiku přechodu do tohoto stádia, potažmo pro změnu přístupu k léčbě, je potřeba zejména klinických zkušeností a znalostí lékaře. Dopomoci mohou různé hodnotící škály a testy.

Většinou dochází k přechodu do sekundárně progresivní formy s dosažením stupně 4–5 na Kurtzkeho škále invalidity (EDSS). Stupnice EDSS má rozpětí 0–10 a je založena na standardním neurologickém vyšetření. Určuje stav postižení u sedmi funkčních systémů (zraku, hybnosti, kmenových a mozečkových funkcí – části mozku, funkce svěračů, senzitivních obtížích a orientačním hodnocení kognitivního postižení a únavy). Dále zhodnocuje chůzi, aktuální pohyblivost a soběstačnost (vykonávání běžných denních aktivit). Například stupeň 4 odpovídá výraznějšímu postižení. Hybnost, výkonnost a pracovní schopnosti jsou při něm lehce omezeny, ale není omezen běžný život ani soběstačnost. Stupeň 5 odpovídá již značnému postižení. Samostatná chůze je možná jen v dosahu 500 metrů, pracovní schopnost při uzpůsobení pracovní doby či jiných pracovních podmínek je ale zachována.

Roztroušená skleróza má vliv i na paměť a pozornost

Ačkoliv EDSS výborně hodnotí například problémy s hybností či citlivostí, do značné míry zanedbává tzv. kognitivní funkce (paměť, koncentraci a schopnost soustředění, učení se novým věcem, zvládání více úkolů najednou, plánování a zvládání vlastních aktivit, myšlení a řešení problémů). K hodnocení kognitivních funkcí se používají různé neuropsychologické testy často s využitím nejnovějších technologií.

Porucha těchto mozkových funkcí může napovídat o průběhu onemocnění podobně jako například porucha hybnosti. Pokud tedy pozorujete změnu v kognitivních schopnostech, je důležité sdělit tuto informaci svému lékaři stejně jako například v případě zhoršení chůze či brnění končetiny. Tyto informace jsou také velmi důležité pro identifikaci přechodu relaps remitentní formy roztroušené sklerózy do formy sekundárně progresivní.

Rozlišování forem roztroušené sklerózy má velký význam z hlediska nastavení správné léčby. Nemoc se totiž v různých fázích chová odlišně a liší se i její reakce na jednotlivé typy její léčby.

(dos)

Zdroje:

https://academic.oup.com/brain/article/139/9/2395/1744806#89646389

https://www.nfimpuls.cz/

https://is.cuni.cz/webapps/zzp/detail/151015/?lang=en

https://www.erestymcr.cz/domains/erestymcr.cz/www/upload/editor/files/Newsletter_1_2018.pdf