Von Willebrandova choroba zasahuje u žen do všech období jejich života

Tato choroba se vyznačuje poruchou von Willebrandova faktoru, což je jedna z mnoha bílkovin potřebných pro srážení krve. Onemocnění je dědičné, byly však popsány i případy jeho získané formy. Projevuje se bez ohledu na pohlaví zvýšeným krvácením z nosu, tvorbou modřin, přítomností krve v moči či stolici, ve vážnějších případech může docházet též ke krvácení do kloubů. U žen je toho však mnohem více…

Ve chvíli, kdy je u dívek tato diagnóza stanovena, by se měly stát pacientkami mezioborového týmu specialistů v příslušném hemofilickém centru. Ten má za úkol pacientky informovat o rizikových fázích pohlavního cyklu a reprodukčního života a v jejich průběhu jim zajistit co nejkvalitnější a bezpečný život. Shrňme, jaká specifika ženy s touto nemocí v jednotlivých období jejich reprodukčního věku čekají.  

Menstruace s von Willebrandovou chorobou svou sílou a délkou omezuje běžný život

Mnoho žen trápí silná a dlouhá menstruace. Přibližně pětina z nich však trpí touto opomíjenou chorobou. Von Willebrandova nemoc se často poprvé projeví právě s prvními měsíci menstruačního krvácení. Jak určit hranici, kdy už je krvácení příliš silné? Existuje několik vodítek:

• menstruační krvácení trvá déle než 7 dní,
• potřeba výměny hygienických pomůcek nastává během dnů silnější menstruace častěji než po 2 hodinách,
• v menstruační krvi jsou přítomny velké krevní sraženiny,
• menstruační krvácení svou silou omezuje ženiny běžné aktivity.

Pokud u sebe některé z těchto charakteristik pozorujete, případně vás při menstruaci provází projevy, jako je bledost, slabost a silná únava, je namístě kontaktovat lékaře. Ten by měl provést odběr krve a spolu s jinými krvácivými poruchami vyloučit i von Willebrandovu chorobu.

Ovulace s von Willebrandovou chorobou kvůli vnitřnímu krvácení bolí

Ženy s von Willebrandovou chorobou mohou pociťovat potíže také v období ovulace, a to v důsledku krvácení do tzv. žlutého tělíska, dočasné žlázy s vnitřní sekrecí, která po ovulaci produkuje některé hormony. Následně u nich vzniká cysta, jejíž prasknutí může vést ke krvácení do břicha. Opět je důležité sledovat příznaky, především silnou bolestivost, tvrdnutí podbřišku a krvácení, a na jejich základě se obrátit na odborníka.

U von Willebrandovy choroby je u žen běžné krvácení po pohlavním styku 

Krvácení po sexuálním styku je velmi nepříjemné, s von Willebrandovou chorobou je bohužel každodenním chlebem. Ve společnosti se o tomto tématu příliš nemluví a pro ženy to může být velmi frustrující. Intimita mezi partnery by měla být založena na vzájemné důvěře. Proto se nebojte s partnerem mluvit. Jistě společně najdete způsoby, jak zahodit zábrany a užívat si jeden druhého.

V období těhotenství a porodu stojí na prvním místě prevence krvácivých komplikací

Z hlediska bezpečí ženy i jejího miminka je třeba bedlivě sledovat pacientku s von Willebrandovou chorobou již od počátku těhotenství. Obvykle dle závažnosti a konkrétního typu nemoci se ženám podávají léky, které snižují riziko krvácivých komplikací.

Stejně tak musí být žena připravována na porod, který může provázet silné krvácení.

Zohlednit je třeba i možnost onemocnění von Willebrandovou chorobou u miminka.

Odcházení očistků po porodu provází různě silné krvácení u všech žen, v případě von Willebrandovy choroby je třeba počítat s tím, že krvácení bude silnější a potrvá delší dobu. Nemusí to však být pravidlem.

Hormonální antikoncepce sice může pomoci, nemocné je ale třeba především sledovat

Dobrou zprávou je, že existuje možnost, jak si s von Willebrandovou chorobou alespoň trochu poradit. Hormonální antikoncepce, která obsahuje kombinaci ženských pohlavních hormonů (progesteronu a estrogenu), zvyšuje množství von Willebrandova faktoru v krvi a tím snižuje krvácení. Stejně tak obecný efekt antikoncepce může zmírnit krvácení tím, že upravuje pohlavní cyklus, a sníží tak počet dnů a sílu menstruačního krvácení. Další možností je nitroděložní tělísko, které obsahuje hormon progestin.

Hormonální antikoncepce není lékem na von Willebrandovu chorobu, ale může významně pomoci s jejími nežádoucími projevy. Pokud však máte podezření, že byste nemocí mohla trpět, je třeba, abyste byla v první řadě důkladně vyšetřena a sledována v příslušném hemofilickém centru. Jen tak se vám dostane té nejlepší péče a místo hašení požáru bude skutečně řešena jeho příčina. 

(beri)

Zdroje:

https://www.hoacny.com/patient-resources/blood-disorders/what-von-willebrand-disease/treatment-von-willebrand-disease

https://www.bleedingdisorders.com/about/von-willebrand-disease/women

https://www.tribune.cz/clanek/15926-von-willebrandova-choroba-nepravem-opomijena-popelka

https://www.haemophilia.org.au/publications/national-haemophilia/2014/no-187-september-2014/von-willebrand-disorder-vwd-special-issues-for