Připojte se do komunity uLékaře.cz a získejte přístup k historii všech svých dotazů a odpovědí.
Již máte účet?
Přihlaste se zde
Máte Facebook? Ušetřete si čas a jednoduše se přihlaste skrz něj.
Přihlásit se přes FacebookZadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.
Chcete se přihlásit?
Přihlaste se zde
Nemáte účet?
Registrujte se
Von Wilebrandova choroba je dědičná nemoc způsobená nedostatkem srážecího faktoru. Tento faktor se nazývá von Willebrandův a při poranění pomáhá shlukovat krevní destičky, a tím podporuje vznik tzv. destičkové zátky. Ta zabezpečí, zejména při malých ranách, provizorní ucpání trhliny. Tato nemoc postihuje celé 1 % populace.
Von Wilebrandova choroba je dědičná nemoc způsobená nedostatkem srážecího faktoru. Tento faktor se nazývá von Willebrandův a při poranění pomáhá shlukovat krevní destičky, a tím podporuje vznik tzv. destičkové zátky. Ta zabezpečí, zejména při malých ranách, provizorní ucpání trhliny. Tato nemoc postihuje celé 1 % populace.
Tato nemoc se projevuje především krvácením ze sliznic, např. krvácením z nosu, do trávicího traktu, krvácením z dělohy. Vážné může být také krvácení po chirurgických a stomatochirurgických výkonech a po úrazech. U těžkých forem může vzniknout krvácení jako u hemofilie. To znamená již po malém nárazu krvácení do kloubů, které se projevuje zpočátku brněním, později bolestí a otokem postiženého kloubu. Časté je také krvácení do svalů, které je rovněž velmi bolestivé. Největší riziko pro pacienta představuje vnitřní krvácení (do trávicího traktu, ledvin), a zejména krvácení do mozku. Příčinou bývá nejčastěji úraz. Další z možných příčin je horečka.
V terapii se používá lék desmopresin acetát , který zvýší hladinu von Willebrandova faktoru na několikanásobek. Odpověď na tento lék se musí vyzkoušet u každého nemocného v době, kdy zrovna nekrvácí. Rozhodnutí o této léčbě přísluší specializovaným hematologickým centrům, neboť u některých typů von Willebrandovy choroby je tento lék nevhodný. Jiným druhem léčby je náhrada chybějícího faktoru jeho derivátem obsaženým např. v mražené plazmě. K dispozici jsou i koncentráty tohoto faktoru. Těmito faktory se pacienti zabezpečují také před chirurgickými výkony a po úrazech. Současným trendem je přiblížit léčbu k pacientovi tak, aby náhradu chybějícího faktoru dostal co možná nejdříve po začátku krvácení. Tam, kde je to možné, zacvičují se pacienti v aplikaci těchto faktorů sami, u dětí se to učí jejich rodiče či sourozenci. Z aplikace není třeba mít obavy, alergické reakce jsou vzácné, a pokud se vyskytnou, jsou obvykle lehčího stupně.
Pacientům doporučujeme úpravu režimu podle tíže vady. Je třeba dbát zejména o důslednou prevenci úrazů. Například rodiče dětí s poruchami srážlivosti krve by měli aktivity svých dětí usměrňovat spíše k výtvarné či hudební činnosti. Ze sportu je vhodné plavání či turistika. Naprosto nevhodné jsou kontaktní sporty a sjezdové lyžování, riziková je i jízda na kole.
Lékaři všech specializací čekají na váš dotaz.
Naplánujte si prevenci s chytrým kalendářem.
Objevujte praktické a ověřené tipy od lékařů.
Von Willebrandova choroba patří mezi nejčastější dědičná krvácivá onemocnění....
Von Willebrandova choroba patří mezi nejčastější vrozené krvácivé choroby, postihuje...
Von Willebrandova choroba je dědičná porucha srážlivosti krve. Postihuje odhadem...
Snadná tvorba modřin, prodloužená doba krvácení z ranky nebo časté krvácení...
Von Willebrandova choroba patří mezi nejčastější vrozená onemocnění srážlivosti...
Mezi lidmi je známo, že porucha srážlivosti krve, hemofilie, postihuje téměř...
Sportují vůbec lidé s prokázanou von Willebrandovou chorobou? A pokud ano, jaká...
I když je von Willebrandova choroba jedním z nejčastějších krvácivých onemocnění...
Nejčastější poruchy srážlivosti – hemofilie A a B a von Willebrandova nemoc...
Dotazník, který musí každý vyplnit před očkováním proti covidu-19, se dotazuje...
Kůže má řadu důležitých funkcí. V první linii ochraňuje celistvost vnitřního...
Vzít za ruku svou ženu a cítit její ruku ve své – to je prožitek, který si může...
Vnitřní i vnější rovnováha organismu může pomáhat předcházet mnoha nemocem....
U vody jako takové samozřejmě není příliš důvod k obavám. Je třeba dobře rozlišovat....
Obecně se ví, že kouření cigaret škodí zdraví a vede k závislosti. Vodní dýmce...
Mnoho lidí věří, že pokud kouří tabák prostřednictvím vodní dýmky, není tento...
Najmout si trenéra je jeden z nejlepších způsobů, jak se dostat do kondice....
Od doby uvedení <strong>Viagry</strong> na trh se zvýšil zájem veřejnosti o...
Česká republika je jedinou zemí Evropské unie, ve které není žádným způsobem...
Blíží se začátek školního roku a většina rodičů i školáků začíná řešit kroužky....
Snadná tvorba modřin, prodloužená doba krvácení z ranky nebo časté krvácení...
Von Willebrandova choroba patří mezi nejčastější vrozená onemocnění srážlivosti...
Von Willebrandova choroba patří mezi nejčastější vrozené krvácivé choroby, postihuje...
Von Willebrandova choroba patří mezi nejčastější dědičná krvácivá onemocnění....
Možná už se vám to přihodilo. Oblékli jste se a celé tělo začalo svědit. Vaše...
Kopřivka, kašel, sípání, dušnost, rýma nebo kýchání – to jsou alergické projevy,...
Jsou také poměrně časté úrazy spojené opět s automobilismem, sportem, či prostým...
Doplňte chybějící živiny – především bílkoviny – a dbejte na přísun vitamínů,...
Nepříjemné svědění nosu – alergici vědí, že se jej jen tak zbavit nelze. Proto...
Stává se vám, že se po ránu probudíte s bolavými a ztuhlými klouby? Nemůžete...
