Nelsonův syndrom

Nelsonův syndrom je poměrně vzácné onemocnění vznikající jako následek léčby tzv. Cushingova syndromu. Cushingův syndrom se vyznačuje extrémně zvýšenými hladinami kortikoidních hormonů.

Co je Nelsonův syndrom

Tento stav může vzniknout při nekontrolované nadprodukci kortikoidních hormonů kůrou nadledvinek, často v důsledku nádorového bujení tkáně produkující tyto hormony. Řešením vzniklé situace pak bývá často chirurgické odstranění jedné z nadledvinek. V obzvláště závažných je nutno přistoupit i k odejmutí druhé nadledvinky. Důsledkem odnětí obou nadledvinek se ale výrazně narušuje hormonální systém zodpovědný za odpověď organismu na stres a za hospodaření s vodou. Jako jeden z následků se pak může rozvinout Nelsonův syndrom.

První příznaky

Nelsonův syndrom je charakterizován nekontrolovaným nárůstem podvěsku mozkového. Ten je umístěn velice "natěsno" ve vnitřní části mozku, takže sebemenší zvětšení se projeví útlakem okolních struktur. Jako jedny z prvních varovných příznaků růstu v těchto oblastech nemocní obvykle pozorují výpadky zorného pole. Tyto poruchy zraku vznikají kvůli tomu, že rostoucí hmota podvěsku utlačuje zrakový nerv vedoucí v jeho blízkosti. U nemocného se dále v pozdějších stadiích objevuje silné zvracení (nereagující na běžné léky proti nevolnosti), bolest hlavy (opět neutišitelná běžnými přípravky proti bolesti). Typickým příznakem je pak tmavší zbarvení kůže vznikající jako následek zvýšené tvorby melaninu.

Léčba

Velkým problémem Nelsonova syndromu zůstává jeho léčba. Chirurgické zásahy jsou vzhledem k velice svízelnému anatomické umístění podvěsku mozkového velice omezené. Navíc je zde poměrně velké riziko poškození zdravé tkáně s trvalými následky. Proto se k tomuto řešení přistupuje až v opravdu závažných případech.

Není tedy žádným překvapením, že vědci své naděje v léčbě tohoto syndromu upírají k lékům. Některé skupiny (jako například léky proti epilepsii, růstový hormon) jsou poměrně málo účinné. Jako nejčastěji používaný lék s relativně solidní schopností omezit růst podvěsku se ukazuje již delší dobu používaný bromocriptin. Ten se však dávkuje dvakrát denně a má řadu vedlejších nežádoucích účinků.

Výzkumní pracovníci ve shodě s dosavadními poznatky potvrdili, že podání nového léku – kabergolinu – má vyšší účinnost při léčbě samotného syndromu ve srovnání s bromocriptinem. Mezi další výhody tohoto léku patří jeho dávkování (jedenkrát až dvakrát týdně) a menší spektrum a závažnost nežádoucích účinků.

Zdroj: Garcia C, a spol. La Revue de médecine interne / fondée 2007, červen.
Garcia C, a spol. Nelson's syndrome management: current knowledge. Rev Med Interne 2007;28(11):766–769.

(ver)