Dospělí se syndromem Prader-Willi: mohou žít sami a založit rodinu?
Díky komplexní péči se pacienti se syndromem Prader-Willi mohou dožít poměrně vysokého věku, přibližně až sedmdesáti let. V naprosté většině případů proto v určité životní fázi vyvstane otázka, zda tito lidé mohou opustit bezpečí své pečující rodiny a založit rodinu vlastní.
Osamostatnění ano, ale ...
Syndrom Prader-Willi(PWS) je mimo jiné spojen s nezřízenou chutí k jídlu, hlavním problémem bývá výrazná obezita a s ní spojené další zdravotní obtíže, zejména diabetes mellitus. K tomu se úzce vážou poruchy chování, především zhoršená snášenlivost pacienta s PWS s okolím, spojená hlavně s otázkou shánění a konzumace potravy.
Tyto aspekty je třeba brát v potaz při osamostatnění dospělého s touto chorobou. #IMG#
V zásadě je možné, aby takový pacient žil samostatně, ale pro jeho dobré prospívání a dlouhodobě udržitelný zdravotní stav je nutné, aby dokázal dodržovat dietní a další zdravotní návyky a aby byl schopen kompletní sebeobsluhy včetně komunikace s okolím (pošta, obchod apod.). Toho je možné dosáhnout pouze důslednou a pečlivou výchovou během dětství a dospívání. I tak však naprostá většina pacientů s PWS potřebuje alespoň částečný dohled a obvykle zůstává v úzkém kontaktu s rodinou.
Početí dítěte je obtížné
I pacient s PWS se může zamilovat a žít v partnerském svazku, za předpokladu, že on i partner dokážou zvládnout potřebnou komunikaci. S vyhlídkami na vlastní potomky je situace složitější. Syndrom Prader-Willi je totiž zpravidla spojen s poruchou tvorby pohlavních hormonů, a je tedy málo pravděpodobné početí a donošení dítěte. Pokud už se ženě s PWS podaří otěhotnět, její stav může výrazně zkomplikovat jak nadváha, tak diabetes a další zdravotní obtíže.
U mužů v některých případech nedojde k sestupu varlat do šourku. To je nutné řešit chirurgicky, protože u nesestoupeného varlete existuje riziko vzniku nádoru. Otázku případného početí potomka je proto vhodné probrat předem s ošetřujícím lékařem a zvážit včas všechna rizika.
Pozornost pohlavnímu systému u lidí s PWS je ale třeba věnovat v každém případě: ať už z hlediska možné infekce sexuálně přenosnými nemocemi, nebo z hlediska syndromu samotného.
(zak)
Zdroj: Prader Willi Syndrom Association UK, PWSA
