Vrozená vada srdce, kterou je třeba řešit operací
Vrozené vady srdce a velkých cév jsou nejběžnější vrozené vady vůbec. Frekvence výskytu je asi šest dětí s vadou na tisíc zdravých novorozených dětí. Z těchto vad tvoří koarktace aorty zhruba pět procent.
Koarktace aorty je vrozené zúžení největší tepny v těle, aorty, které se může nacházet v různých úsecích cévy a nabývat různého stupně závažnosti.
Co znamená záhadný název onemocnění?
Aorta je největší tepna v těle. Je to hlavní céva, která odvádí okysličenou krev z levé srdeční komory do celého organismu. V jejím průběhu z ní odstupují všechny důležité tělní tepny. Aorta ze srdce odstupuje směrem vzhůru k hlavě, poté se stáčí doleva a vytváří oblouk a následně zamíří kolmo dolů. V oblasti aortálního oblouku z ní odchází tři menší cévy, které zásobují krví hlavu a horní končetiny. Termín koarktace lze volně přeložit jako zúžení, i když to není zcela přesný výraz.
Vývoj oběhu
K pochopení dalších souvislostí je třeba si uvědomit, že krevní oběh nenarozeného dítěte funguje jinak, než u narozeného. To je dáno skutečností, že plod nepoužívá k dýchání vlastní plíce, a okysličená krev i živiny jsou přiváděny pupečníkem. Krev, která u dospělého člověka proudí přes plíce a okysličuje se tak, se u nenarozeného dítěte musí plicím nutně vyhnout. K tomu slouží dočasná spojka v krevním řečišti, takzvaná „tepenná dučej“. Ta převádí krev z plicní tepny přímo do aorty. Krátce po narození se dučej uzavírá a oběh začne velmi rychle fungovat normálně. Dučej ústí do aorty na konci aortálního oblouku. Koarktace aorty může být v podstatě v kterémkoliv úseku cévy. Nicméně 98 procent zúžení se vyskytuje právě v místě vyústění dučeje.
Jak vzniká...
Koarktace aorty je vrozené onemocnění, které se vyskytuje dvakrát častěji u chlapečků než u holčiček. V 70 procentech případů je spojeno s vadou srdeční aortální chlopně. V některých případech je onemocnění spojeno i s dalšími příznaky a je pak součástí komplexních syndromů, například se může vyskytovat u Turnerova syndromu. Zvažuje se, že vznik koarktace aorty může být zapříčiněn omezením průtoku krve v aortě v období před narozením. To lze vysvětlit například jinou srdeční vadou. Typické je právě postižení aortální chlopně, které je spojeno s koarktací v 70 procentech.
Zúžený úsek může být pouze nenápadný a krátký, v těžších případech se jedná o delší úsek cévy. Nejtěžší variantou je úplné přerušení aorty. Podle stupně postižení se vada projeví buď ihned po narození jako kritická vada, nebo se zjistí až v časném nebo pozdním dětství. Proto se někdy rozděluje na „dětský typ“ a „dospělý typ“.
Kde se nejčastěji nachází
Klasická lokalizace zúžení na konci aortálního oblouku odděluje úsek, z něhož odstupují cévy pro hlavu a horní končetiny, od úseku zásobujícího dolní polovinu těla. Zásadní roli v zásobování krví pro „odříznutou“ část tak hraje otevřená tepenná dučej v období časně po porodu a dále rozvoj jiných spojek.
Jak se projevuje...
Kritická aortální koarktace u novorozence se projeví známkami nedokrvení dolní poloviny těla, selháváním srdce a rozvratem vnitřního prostředí organismu. Nedostatečné zásobení okysličenou krví se na dolní části těla prozradí promodráním kůže. Pulzace na tepnách dolních končetin jsou buď výrazně oslabené nebo dokonce nehmatné.
Méně závažný stupeň onemocnění se projevuje podstatně méně nápadně. Prvním příznakem může být až náhodné naměření vysokého krevního tlaku na horních končetinách. Naopak na dolních končetinách je tlak krve nižší. Měření tlaku na dolních končetinách je poněkud obtížnější, než na horních, ale v principu probíhá stejnou metodou. Pulzace na nohách jsou slabší. Pulz na tepnách v tříslech se zpožďuje proti pulzu na zápěstí. Za normálních okolností by pulzová vlna měla do třísla dorazit o malý okamžik dříve, než k zápěstí.
Koarktace aorty se může prozradit i při poslechu fonendoskopem. Vada způsobuje slyšitelný šelest, který bývá narozdíl od většiny jiných srdečních vad nejlépe slyšitelný na zádech mezi lopatkami.
Jak se potvrdí...
Kromě výše popsaných klinických příznaků je pro potvrzení diagnózy nezbytné vyšetření ultrazvukem, echokardiografie. Toto vyšetření pacienta nijak nezatěžuje a většinu koarktací lze takto zobrazit. Méně často je nutné angiografické zobrazení. Při něm se do cévního systému aplikuje kontrastní látka a pacient se poté osnímkuje rentgenem. Tak se zobrazí průběh cévy a případné odchylky od normy. Někdy se používá také magnetická rezonance. Tento přístroj pracuje na principu elektromagnetického vlnění a nemá žádnou radiační zátěž. Umí vykreslit řezy lidským tělem v různých rovinách s odlišením jednotlivých orgánů a tělních struktur.
Změny lze někdy pozorovat i na prostém rentgenovém snímku hrudníku. Vyšetření EKG bývá u malých dětí obvykle s normálním nálezem, později na něm mohou být znatelné příznaky přetížení levé komory srdeční.
Jak se léčí...
Léčba koarktace je vždy chirurgická. Naléhavost operačního zákroku závisí na stupni postižení. U těžkých kritických vad je operace neodkladná. Po nezbytné předoperační období je dítěti podávána nitrožilní infuze s látkou, která uměle udržuje otevřenou tepennou dučej, skrz níž tak může krev protékat do dolní poloviny těla.
U málo závažných případů se operace plánuje dopředu na vhodné období. Operace je ale namístě vždy, neboť ponechání vady bez léčby má za následek další zvyšování krevního tlaku a degeneraci stěny cévy, což se může projevit komplikacemi již v časné dospělosti.
Výsledky operace bývají velice dobré. Principem je odstranění zúženého úseku a spojení cévy. Ojediněle dochází i po této operaci k novému zúžení v místě zákroku. V tom případě je možné cévu znovu zprůchodnit balónkovou angioplastikou. Při tomto výkonu se do cévního systému z kožního vpichu zasune tenký vodič, který lze pod rentgenologickou kontrolou umístit až do místa zúžení. Zde se pak nafoukne speciální balónek, a tím se céva zevnitř roztáhne.
Co dál...
Dítě po operaci koarktace aorty je nutné trvale sledovat v ambulanci dětského a později dospělého kardiologa. Podle stupně postižení je pacient omezen ve fyzické zátěži. Méně závažné případy se musí vyhnout pouze vrcholovému sportu, u těžších případů se omezuje i menší fyzická aktivita. Přístup musí být vždy individuální.
Jak se tomu všemu vyhnout...
Koarktace aorty je vada vrozená, proto se jí lze jen těžko vyhnout. Screeningová vyšetření v těhotenství by ale měla tuto vadu odhalit a dítě s podezřením na kritickou vadu by se mělo narodit ve specializovaném zařízení, kde je možné ihned zahájit účinnou léčbu. V naší republice se léčbou závažných vrozených vad srdce zabývá špičkové Kardiocentrum v pražském Motole.
