Systémový lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes je závažné chronické autoimunitní onemocnění postihující celý organismus. Jeho léčbou se zabývají specialisté v oboru revmatologie.

#IMG#

Co jste možná netušili...

Odkud se vzal záhadný název onemocnění? Jeho původ sahá do historie a souvisí s jedním z viditelných projevů nemoci. Lupus znamená latinsky „vlk“. Nemoc se může projevovat typickým zarudnutím v obličeji tvarem připomínajícím motýla. Lékařům v roce 1851 připadalo, jako by pacienta pokousal v obličeji vlk.

Lupus se klasicky dělí na tři klinické formy.

1.Diskoidní lupus, který se projevuje pouze kožními příznaky. Léky způsobený lupus, který je vyvolán podáváním některých léků a s jejich vysazením mizí. A konečně sysémový lupus postihující celý organismus.

2.Systémový lupus erythematodes (SLE) je onemocnění závažné a bez léčby může pacienta zahubit. Přibližně dvacet procent případů se projeví v dětství, obvykle u dětí starších osmi let. Častěji jsou postiženy ženy a SLE se vyskytuje celosvětově.

Jak vzniká...

Tak jako u převážné většiny revmatických chorob i u SLE platí, že ačkoliv je poměrně podrobně popsán průběh onemocnění i mechanismus jednotlivých patologických reakcí v organismu, jednoznačná příčina nebo spouštěcí moment choroby známy nejsou. Na vzniku nemoci se podílí dědičné vlivy, hormonální vlivy a vnější faktory. To vše způsobí v organismu nenormální reakci, během níž začne imunitní systém vytvářet protilátky proti vlastnímu tělu. Ty se označují jako autoprotilátky.

Imunitní systém za normálních okolností brání organismus před infekcí, tedy například před bakteriemi nebo viry. U SLE dojde v určitém okamžiku k chybě v rozpoznávání škodlivých částic a vlastních buněk. Organismus se pak brání sám proti sobě a tak se poškozuje. Proč k tomu dojde, co je tím zlomovým bodem, zůstává dosud nezodpovězenou otázkou.

Jak se projevuje...

První projevy SLE mohou být různé. Choroba může začít plíživě a pomalu se vyvíjet během měsíců a let. Opačným extrémem je náhlé prudké vypuknutí dramatického postižení mnoha orgánů současně, které nemocného přímo ohrožuje na životě. Mezi průvodní nespecifické příznaky patří zvýšená únavnost, nechutenství, hubnutí, dlouhodobě zvýšená teplota, zvětšení lymfatických uzlin, bolesti nebo otoky kloubů a svalů.

Klasickým projevem je „motýlovité“ zarudnutí v obličeji. Zarudnutí je na tvářích a přechází přes nos, proto svým tvarem může připomínat motýla. Jeho intenzita je různá, od mírného zabarvení až po výrazné barevné změny se ztluštěním kůže. Tato vyrážka se zhoršuje slunečním zářením a může se rozšiřovat na všechny plochy vystavené slunci.

Mnohem závažnější je postižení vnitřních orgánů. SLE může zasáhnout ledviny a poškodit jejich funkci. Ledviny trvale filtrují krev, přičemž zadržují v těle látky potřebné a vylučují látky škodlivé. Při poničení ledvin se z krve ztrácí zejména krevní bílkoviny a červené krvinky. Jsou-li ztráty bílkovin výrazné, dochází k vzniku otoků. Tento stav se označuje jako nefrotický syndrom. Následkem poškození ledvin může být patologicky zvýšen krevní tlak. V nejhorším případě ledviny zcela selžou.

Při SLE se může objevit tekutina v dutině hrudní nebo v osrdečníku, což vzácně způsobí srdeční selhání. Agresivní autodestruktivní reakce nemusí být ušetřen ani krvetvorný systém, takže pacientovi chybí červené nebo bílé krvinky nebo krevní destičky. Těžkým příznakem je postižení mozku a nervů, které se projevuje změnami nálad a chování, poruchami paměti, psychiatrickými diagnózami nebo křečemi.

Jak se potvrdí...

Jak vidno, SLE má mnoho forem. Z uvedených příznaků nejsou ale přítomny vždy všechny. K potvrzení diagnózy slouží definovaná kritéria příznaků. Těch je celkem jedenáct, přitom stačí pozitivita čtyř kritérií. Užívá se celá řada laboratorních testů. Mezi jinými jsou to protilátky proti buněčným jádrům nebo protilátky proti DNA. To jsou ale již speciální imunologické testy. K základnímu vyšetření patří samozřejmě i sedimentace, krevní obraz, základní biochemické krevní testy, vyšetření vzorků moči. Při podezření na SLE je třeba vzít v úvahu i další onemocnění s podobnými příznaky.

Při podezření na postižení ledvin je třeba získat malý vzorek tkáně ledviny k mikroskopickému vyšetření. U neurologických projevů lze zobrazit mozek magnetickou rezonancí nebo jinými zobrazovacími metodami.

Jak se léčí...

Základem léčby SLE je potlačení patologické obranné reakce organismu vůči vlastním tkáním. Je proto třeba použít takové léky, které tlumí imunitní systém. Ty se označují jako imunosupresivní léky. Imunosupresivní léčba je velkým zásahem do fungování lidského těla a je spojena s řadou nežádoucích účinků. Jedním z nežádoucích účinků je pochopitelně snížená odolnost k infekcím.

První volbou bývá použití kortikoidních hormonů. To jsou umělé připravené hormony podobné těm, které se přirozeně tvoří v nadledvinách. Podávat se mohou buď ve formě tablet nebo v injekční formě přímo do žíly. U těžších forem choroby přichází na řadu silnější imunosupresiva a nakonec i cytotoxické léky, tedy léky, jejichž účinkem jsou zabíjeny některé buňky a tím se oslabuje imunitní reakce. Jako cytotoxický lék je používán cyklofosfamid. Stejná látka se užívá i při léčbě zhoubných nádorů, pouze v jiné dávce.

Léčba SLE je vždy dlouhodobá. Účelem je navození remise onemocnění, neboli vymizení příznaků. Remise však není to samé, jako uzdravení. Choroba se může kdykoliv znovu zaktivovat.

Co dál...

Pacienti se SLE jsou dlouhodobě, v podstatě celoživotně, sledováni ve specializovaných revmatologických, nefrologických nebo kardiologických ambulancích. Musí se pravidelně kontrolovat krevní testy, moč, krevní tlak i ostatní funkce. Lékař podle stavu upravuje dávky a typy podávaných léčiv.

Úmrtnost na SLE byla před zavedením moderních přípravků velmi vysoká. Nyní se daří řadu příznaků výrazně potlačit a doba přežití se velice významně prodlužuje. Sysémový lupus erytematodes však stále zůstává závažným a nebezpečným onemocněním, při kterém je pacient ohrožen na jedné straně aktivitou a komplikacemi vlastní nemoci a na druhé straně nežádoucími účinky léků.

Jak se tomu všemu vyhnout...

Vzhledem knejasné a pravděpodobně kombinované příčině onemocnění neexistuje žádné doporučení, jak chorobě předcházet. Nemoc se naštěstí vyskytuje poměrně vzácně.

MeDitorial.cz