Systémova sklerodermie aneb Když se imunita bouří
Sklerodermie patří k autoimunitním onemocněním, kdy imunita reaguje
proti vlastním tkáním. Selhávají tu mechanizmy tolerance vlastního.
Sklerodermie "zaměstnává" nejen imunologa
Sklerodermie je různorodá skupina onemocnění pojiva, která postihují kůži, svaly, klouby a vnitřní orgány, především trávicí ústrojí, plíce, srdce a ledviny. Je to onemocnění, které se nalézá v oblasti zájmu mnoha oborů lékařství: kožní, revmatologie, imunologie, vnitřní lékařství (gastroenterologie, plicní, kardiologie, nefrologie, endokrinologie), ale i dalších včetně oborů chirurgických.
#IMG#Tuhnutí kůže i orgánů
Název sklerodermie napovídá, že pro všechny formy onemocnění je příznačný vznik tuhé kůže. Pokud jsou postiženy vnitřní orgány, dochází u nich k tuhnutí také. Při onemocnění pouze kůže se jedná o sklerodermii lokalizovanou, nazývanou "morfea" nebo "sclerodermia circumscripta“.
Jsou-li postiženy i vnitřní orgány, hovoříme o sklerodermii systémové. Další skupinou jsou tzv. "overlap" neboli překryvné syndromy, kde se překrývají příznaky sklerodermie a jiných onemocnění pojiva.
Při přítomnosti pouze některých příznaků sklerodermie v kombinaci s jinými příznaky onemocnění pojiva, kdy není možno stanovit přesnou diagnózu, jsou tyto choroby souhrnně označovány jako nediferencovaná systémová onemocnění pojiva.
První popis sklerodermie je přisuzován neapolskému lékaři Curizovi, který v roce 1753 popsal případ mladé ženy. Morfea byla poprvé popsána v roce 1854 Addisonem, generalizovaná forma v roce 1930 O’Learym.
Zejména ženy jsou v ohrožení
Onemocní nejčastěji ženy mezi 30. a 40. rokem života. Průběh je vleklý, diagnóza je stanovena podle klinických projevů, histologického vyšetření kůže a laboratorních testů.Prognóza onemocnění závisí na postižení jednotlivých orgánů. Léčba se soustředí jednak na péči o kůži, při onemocnění vnitřních orgánů je nutná celková imunosupresivní léčba (potlačující nadměrnou imunitní reakci).
(van)
