Normální intelekt je u dětí se syndromem Prader-Willi vzácný
Syndrom Prader-Willi se projevuje různě. Mimo jiné i poruchami intelektu, emoční labilitou nebo osobitými psychickými rysy. Tento syndrom je vrozenou poruchou projevující se charakteristickými tělesnými příznaky, jako je malý vzrůst, svalová ochablost, obezita nebo poruchy pohlavního dozrávání.
Tento syndrom je vrozenou poruchou projevující se charakteristickými tělesnými příznaky, jako je malý vzrůst, svalová hypotonie (ochablost), obezita nebo poruchy pohlavního dozrávání. Chybný vývoj nervového systému je pak strůjcem poměrně typických psychických příznaků.
Děti se syndromem Prader-Willi (PWS) se mohou intelektově pohybovat v poměrně širokém pásmu.
- středně těžká mentální retardace (IQ mezi 20 a 34) – vyskytuje se nejčastěji
- normální intelekt (IQ vyšší než 85 má asi 5 % dětí) – objevuje se velmi vzácně
- těžká idiocie (kolem 1 % dětí má IQ nižší než 20) – její výskyt je také velmi sporadický
Kromě mentální retardace tyto děti trpí:
- poruchami chování
- emoční labilitou
- psychopatologickými rysy
Boj s nadváhou
Z těchto poruch vyplývají v každodenním životě různé problémy. Tím nejčastějším, který je nutno důsledně řešit, je neutuchající chuť k jídlu. Ta se začíná projevovat až v batolecím věku. Kojenci naopak kvůli svalové slabosti nemají o pití zájem a jsou spaví. Přijímané množství potravy se musí tvrdě regulovat, děti s PWS jsou schopny opatřovat si jídlo všemi možnými způsoby a konzumovat i věci nejedlé.
Jsou při tom značně vynalézavé, tvrdohlavé až agresivní. Je obtížné zabránit rozvoji obezity, která s sebou přináší další zdravotní rizika, zejména onemocnění srdce a cév.
V noci bez dechu
Při postupně narůstající tělesné hmotnosti se setkáváme se spánkovými apnoickými pauzami (zástavami dechu ve spánku), které vedou k poklesu koncentrace kyslíku v krvi, a tím k přerušení spánku. Děti se opakovaně v noci budí, spánek je nekvalitní, a to vede k denní spavosti, snížené aktivitě, ale i častější vznětlivosti a dalším poruchám chování.
V každém věku jinak
Studie japonské populace ukázala, že psychické projevy PWS se poněkud liší s postupujícím věkem.
V časném dětství je obvyklá:
- tvrdohlavost
- neústupnost
- náladovost
- obtížné vyrovnávání se se změnami
S přibývajícím věkem se naopak více projevuje:
- přejídání
- kradení jídla
- podvádění
- lhaní
- výbuchy vzteku
- emoční labilita
- sebepoškozování (štípání do kůže)
Abstraktní myšlení vítězí
Děti s PWS mají neobvyklý kognitivní profil, tzn. v některých oblastech poznání mohou vynikat, v jiných naopak hluboce zaostávají. Mívají dobře vyvinuté abstraktní myšlení – například výborně skládají puzzle. Velké problémy však většinou představuje čtení, psaní, počítání a komunikační dovednosti – výslovnost, slovní vyjadřování, porozumění. Častěji se u těchto dětí setkáváme i s autistickými rysy.
Jako ostatní děti?
Přesto mohou lidé s PWS dělat mnoho věcí jako ostatní – chodit do školy, pracovat, vést společenský život, samostatně bydlet. Potřebují však pomoc okolí. Školní děti vyžadují zvláštní výchovný přístup, péči logopeda. Dospělí zase mívají problémy se získáním a dodržováním zodpovědnosti a při soužití s ostatními. A po celý život je nutný celodenní dohled nad jejich stravováním.
(dog)
