Nefrotický syndrom
Nefrotický syndrom je soubor příznaků provázející různé typy onemocnění ledvin. Projevuje se přítomností bílkoviny v moči, snížením množství bílkovin v krvi, otoky a některými dalšími příznaky.
Co jste možná netušili...
Označujeme-li nějaký chorobný stav jako syndrom, pak výrazem syndrom nenazýváme konkrétní nemoc, ale soubor typických příznaků, které mohou provázet různé choroby vznikající z různých příčin. Některé syndromy si zachovávají svůj název i přesto, že je dnes již známa konkrétní příčina. Je to většinou z historických důvodů, kdy se lékaři opakovaně setkávali s podobnými pacienty, u nichž původ nemoci nebyl znám a byl odhalen teprve o mnoho desítek let později například molekulárně genetickými metodami.Nefrotický syndrom patří mezi ty syndromy, které skutečně mohou být způsobeny několika různými chorobnými jednotkami. Je to typická nemoc dětského věku, je asi patnáctkrát častější u dětí než u dospělých. Ročně se vyskytuje v množství asi dvou až tří nemocných na sto tisíc zdravých dětí.
Jako nefrotický syndrom je definován stav, kdy dítě vymočí více než jeden gram bílkoviny na metr čtvereční povrchu svého těla a zároveň klesá sérový albumin, což je jeden typ krevní bílkoviny, pod dvacet pět gramů na litr. Přidruženými příznaky mohou být otoky víček, obličeje, nohou nebo v nejtěžších případech prosáknutí celého těla. Zároveň v krvi stoupá hladina cholesterolu a tuků.
Jak vzniká...
Příčin nefrotického syndromu je celá řada. Rozdělujeme je na tři skupiny.Primární nebo též idiopatický nefrotický syndrom, sekundární nefrotický syndrom a vzácný vrozený nefrotický syndrom. Drtivá většina nemocných s nefrotickým syndromem v dětském věku spadá do první skupiny. Za projevy onemocnění jsou v tomto případě zodpovědné minimální změny v mikrostruktuře ledvin, které vznikly bez souvislosti s jiným onemocněním.
Sekundární nefrotický syndrom je projevem jiného onemocnění, které buď postihuje pouze ledviny anebo celý organismus. Mezi takové choroby patří glomerulonefritidy, systémový lupus erytematodes, Henoch-Schönleinova purpura, dále například malárie a jiná parazitární onemocnění, hepatitida typu B nebo C, virus HIV, rakovina. Syndrom může vzniknout jako reakce na podávání některých léků anebo i po pobodání hmyzem.
Mechanismem vzniku choroby je poškození glomerulární membrány, místa, kde v ledvinách dochází k filtrování krve. Při jejím poškození přestupují do moči i látky, které mají být za normálních okolností v krevním oběhu zadržovány.
Jak se projevuje...
Prvními projevy, které přivedou pacienta k lékaři, bývá tvorba otoků. Někdy bývá zachycen rozvíjející se nefrotický syndrom při orientačním testu moči při kontrolním vyšetření po proběhlé infekci. Pacienti někdy pociťují nechutenství, bolest břicha, mají průjem, méně častým projevem je vysoký krevní tlak nebo přítomnost krve či pěny v moči.U sekundárního nefrotického syndromu se přidružují i příznaky základního onemocnění, které nefrotický syndrom způsobilo. Ty mohou být velmi rozličné, například bolesti kloubů, různé vyrážky, výpotky v tělních dutinách, horečky, jaterní postižení a podobně.
Jak se potvrdí...
Pro diagnózu nefrotického syndromu jsou podstatné dva příznaky. Zaprvé přítomnost významného množství bílkoviny v moči a zadruhé snížení krevní bílkoviny - albuminu. Pro oba parametry jsou stanoveny požadované limity, tak jak bylo uvedeno výše.Tyto údaje lze získat z odběrů krve a ze sběru moči za 24 hodin. Při pátrání po původu choroby je třeba znát podrobnější hodnoty. Základ tvoří sedimentace, krevní obraz a biochemické parametry, z nichž jsou podstatné hladiny celkové bílkoviny, albuminu, cholesterolu a tuků, dále hladiny základních iontů, tedy sodíku, draslíku a chloridů. Zajímavá je též zánětlivá aktivita a další hodnoty vypovídající o očišťovací funkci ledvin.
Z vyšetření krve ještě zbývají alespoň základní imunologické hodnoty a obraz o stavu pacienta doplní i hladiny protilátek proti některým infekcím. Nedílnou součástí vyšetření je rozbor moči, a to jak vzorku ranní moči, tak sběru za 24 hodin. Je třeba opakovaně hlídat krevní tlak. Při vyšetřování se obvykle využívá ultrazvukové zobrazení ledvin a orgánů dutiny břišní, kontroluje se EKG a provádí se i echokardiografické zobrazení srdce.
V nejasných případech je třeba vyšetřit malý vzorek tkáně ledviny pod mikroskopem, vyšetření se nazývá biopsie ledviny. Tento výkon se provádí na specializovaném pracovišti.
Jak se léčí...
Vzhledem k závažnosti onemocnění a k potřebě vstupního komplexního vyšetření probíhá úvodní etapa léčby prakticky vždy za pobytu v nemocnici. Základem je léčba příčiny syndromu a podávání kortikoidních hormonů, jejichž účinkem je tlumena zánětlivá aktivita organismu a patologické obranné reakce. U primárního nefrotického syndromu se podávají tablety po dobu dvou až tří měsíců. Pacientům, kteří buď nereagují na tablety nebo trpí některým závažnějším typem nefrotického syndromu, se podávají léky v infuzích přímo do žíly.Součástí terapie je podpůrná léčba. Je-li to zapotřebí, doplňují se hladiny bílkovin a protilátek infuzemi. Pokud dochází ke snížení tvorby moči nebo pokud jsou přítomny výraznější otoky, podávají se léky zvyšující množství moči. Vysoký krevní tlak je třeba také upravovat pomocí medikamentů.
Co dál...
Pacienti s nefrotickým syndromem jsou po zvládnutí první fáze nemoci v nemocnici propouštěni do ambulantního sledování. Na jejich léčbě se podílí zejména nefrolog, případně kardiolog nebo revmatolog. Doba podávání léků závisí na tom, jak pacient na léčbu reaguje. Obvykle se pohybuje v řádu týdnů a měsíců. V každém případě je nezbytné, aby si i vyléčení pacienti pravidelně sami vyšetřovali moč na přítomnost bílkoviny. To umožní co nejrychlejší zahájení účinné terapie v případě, že se nemoc vrátí.Je důležité zdůraznit, že většina dětí, které prodělaly nefrotický syndrom a rychle zareagovaly na léčbu, není v budoucnu ohrožena rozvojem ledvinného selhání. Naopak u pacientů se závažným průběhem choroby může k této komplikaci dojít, v nejhorším případě pak situace vyústí v dialyzační léčbu a transplantaci ledviny.
