Léčba hemofilie doma: Učí se ji rodiče i malí hemofilici, pomoci může agentura domácí péče

V současné době u nás žije zhruba tisícovka hemofiliků. Podle odborníků přibližně 20 procent všech nově diagnostikovaných nepochází z rodin, kde by byla hemofilie dříve známá. Předpokládá se tedy, že ve většině případů jde o novou genetickou poruchu, která vznikla až u toho dítěte, případně o nepoznanou hemofilii u maminky přenašečky, protože nemoc dosud neměla možnost se nějakým způsobem projevit.

Nejčastějšími problémy mohou být četné či „divné“ modřiny. Někdy mají děti úraz, spadnou a uhodí se, krvácí opakovaně a krvácení nejde jednoduše zastavit. To jsou první známky toho, kdy se začne o nějaké krvácivé poruše uvažovat. „Pro nás je důležité to, že se vůbec o téhle možnosti začne uvažovat, protože stanovení hemofilie nebo vůbec potvrzení podezření na ni je relativně jednoduché. Ale pokud to v rámci vyšetřování a pozorování dítěte nikoho nenapadne, pak se stanovení diagnózy oddaluje. U většiny hemofiliků jsme schopni diagnózu stanovit v průběhu prvního či druhého roku života dítěte.  Máme i děti, většinou s méně závažnou formou hemofilie, kterým diagnózu stanovíme třeba až v časném školním věku, někdy i později,“ uvádí MUDr. Ester Zápotocká z dětského Hemofilického centra komplexní péče Fakultní nemocnice Motol v Praze.

Co obnáší péče o dítě s hemofilií?

Léčba, zejména u dětí s těžkou formou hemofilie, spočívá v tom, že jsou jim preventivně podávány léky v injekční formě v různé frekvenci, většinou několikrát týdně. Tato prevence má za úkol navýšit množství chybějícího faktoru tak, aby dítě bylo alespoň částečně chráněno před krváceními zejména do kloubů, ale také třeba před krvácením do hlavy nebo do životně důležitých orgánů.

Cílem je, aby léčba osob s vrozenou krvácivou poruchou byla vedena v centrech, která jsou akreditovaná, tedy splňují určitá daná kritéria se zárukou kvalitní péče. Pro dětské pacienty existuje v České republice osm hematologických center, z nichž tři splňují kritéria komplexních center – to znamená, že nabízejí vše od diagnostiky přes běžnou preventivní péči po kompletní spolupráci s dalšími obory, například při zajištění různých operačních výkonů atd.

Rodinám se v centru dostane vysvětlení závažnosti onemocnění, tj. že jde o nemoc, která je vrozená, v čase se sama nezlepší či že v tuto chvíli není vyléčitelná a že svojí podstatou přináší rodině řadu omezení a výzev. Do komplexní péče o malé hemofiliky je mimo jiné zapojen psycholog, fyzioterapeut, problematiky znalý zubař či ortoped, ve spolupráci s pacientskými organizacemi centra pořádají například edukativní pobyty či různá školení.

Důležité je také pozdější začlenění dítěte s hemofilií do kolektivu vrstevníků ve školce a později ve škole. Je třeba, aby okolí dítěte jeho nemoci rozumělo a dítě přijalo, není třeba jej považovat za zvláštní či za dítě, které nic nemůže. MUDr. Zápotocká k tomu říká: „Snažíme se, aby rodiče dítě neuzavírali před světem, a zároveň aby mu nastavili určitě limity. Nechceme třeba, aby se děti s hemofilií účastnily sportů, kde je velké riziko úrazu, ale současně chceme, aby děti chápaly, že řada sportů je pro ně naopak vhodná. Také chceme, aby rodiny žily aktivně, aby cestovaly, aby je ta nemoc co nejméně hendikepovala.“

V čem je život dítě s hemofilií jiný, než když hemofilii nemá?

„V současné době děláme všechno pro to, aby život dětí s hemofilií příliš jiný nebyl. Aby chlapci a jejich rodiny žili životy s co nejmenším omezením. Léčba, kterou máme v současné chvíli k dispozici a považujeme ji za standard toho, co můžeme nabídnout, jsou preparáty připravené buď z plazmy, nebo jinými technologiemi. Jsou to léky, které se podávají do žíly, a naším úkolem je postupně zaučit rodiny v tom, jakým způsobem lék aplikovat – tak aby toto byly schopny ve většině případů zvládnout bez naší asistence,“ vysvětluje MUDr. Ester Zápotocká.

Aplikace léku je pomalá injekce, většinou do dvou tří minut. Pokud jsou rodiče alespoň trochu šikovní a mají zájem, tak se aplikaci léku během několika sezení naučí. Během edukace se mohou zaučovat oba rodiče, pokud se na to cítí. Ve chvíli, kdy jsou schopni léčbu aplikovat sami doma, udělali první velký krok k tomu, aby žili relativně normální život. „Kluky začínáme po šestém sedmém roce života podporovat v tom, aby se naučili aplikovat lék sami sobě. To je další důležitý krok – nejen že je samostatná rodina, ale stává se samostatným i ten kluk,“ vysvětluje MUDr. Zápotocká.

U těžkých forem krvácivého onemocnění je třeba léky hemofilikovi aplikovat několikrát týdně, takže dříve či později se musí pro rodinu najít cesta, jak aplikaci zvládnout. Většinou je rodina motivovaná a v aplikacích se zaučí, někdy zpočátku pomohou praktičtí lékaři. Existují i hemofilici, u kterých pomáhá agentura domácí péče a zajišťuje aplikaci léku v domácím prostředí.

(jez)

Zdroj:

https://www.hemofilie.cz/novinky/zit-s-hemofilii-bez-lecby-je-dnes-nemyslitelne-49555