Kawasakiho choroba

Kawasakiho nemoc je horečnatá choroba nejasného původu, která postihuje cévy a typicky se vyskytuje v dětském věku. Bývá řazena mezi revmatická onemocnění, je však možné, že se jedná o infekci.

Kawasakiho nemoc je horečnatá choroba nejasného původu, která postihuje cévy a typicky se vyskytuje v dětském věku. Bývá řazena mezi revmatická onemocnění, ale není ani vyloučeno, že se jedná o infekci. #IMG#

Co jste možná netušili...

Kawasakiho nemoc poprvé popsal v roce 1967 v Japonsku doktor Tomisaku Kawasaki. Choroba se vyskytuje po celém světě, Asiaty však postihuje nejčastěji. Přibližně u dvaceti procent neléčených pacientů se rozvine postižení věnčitých tepen, které zásobují krví srdeční sval. Stěna tepen se v důsledku choroby může na několika místech vyklenout a céva se ucpe krevní sraženinou. To může vyvolat srdeční infarkt, céva může prasknout a celá příhoda může skončit i náhlou smrtí.

Kawasakiho choroba tak nahradila dřívější metlu lidstva, revmatickou horečku, jakožto hlavní příčinu získaného poškození srdce. To se týká zejména Japonska, kde se nemoc vyskytuje vůbec nejčastěji, a Spojených států amerických.

Jak vzniká...

Příčina vzniku choroby zůstává i přes intenzivní výzkum stále nejasná. Mnohé studie se však shodují na tom, že nemoc pravděpodobně způsobuje dosud nepoznaná infekční částice. Tomu nasvědčuje jednak věková skupina nemocných (nejčastěji jsou postiženy děti kolem věku 2 let), jednak výskyt choroby v malých epidemiích. Jedna teorie předpokládá, že Kawasakiho nemoc je vyvolána běžným infekčním agens u geneticky predisponovaných jedinců. Zřídka onemocní děti mladší čtyř měsíců a prakticky nikdy dospělý člověk. Osmdesát procent pacientů tvoří děti do pěti let věku, starší jsou postiženy vzácně.

Frekvence výskytu

V Japonsku bylo od roku 1960 popsáno na 170 tisíc případů Kawasakiho choroby. Nejedná se však o nové onemocnění. Nemoci s podobným průběhem se vyskytovaly již dříve. Choroba se projevuje zánětlivým poškozením všech cév, nejvíce středně velkých tepen s typickým vztahem k věnčitým tepnám srdce. Je narušena celá cévní stěna, hlavně ale vnitřní pružná vrstva, což způsobuje vznik výdutí, aneurysmat. V těchto výklencích krev neproudí optimálně a usazují se zde krevní destičky tvořící krevní sraženinu. Ta může průsvit cévy zcela uzavřít.

Jak se projevuje...

Pro stanovení diagnózy není k dispozici žádné jednoznačné vyšetření, které by nemoc stoprocentně rozpoznalo. Vychází se proto z klinických příznaků a k určení diagnózy musí být naplněna předepsaná kritéria. Situace je o to komplikovanější, že průběh může zpočátku napodobovat řadu jiných běžnějších nemocí, například spálovou angínu.

Pro Kawasakiho nemoc je typická vysoká horečka, která nereaguje na podaná antibiotika. Přidružuje se oboustranný zánět očních spojivek, výrazné zarudnutí sliznice dutiny ústní a hrdla, suché rozpraskané rty, „jahodový“ jazyk, zarudnutí a otok rukou a nohou, různé formy vyrážky, olupování kůže na rukou a nohou a zvětšení krčních uzlin. Mohou být i další příznaky.

Diagnostická kritéria jsou:

• Horečka trvající déle než pět dní.
• Alespoň čtyři znásledujících pěti znaků:
• Oboustranný zánět spojivek, typicky nehnisavý.
• Změny na sliznicích hrdla a dutiny ústní, rozpraskané rty, jahodový jazyk.
• Změny na končetinách, jako otok, zarudnutí, olupování kůže kolem nehtů.
• Různorodá vyrážka, nejsou ale přítomny puchýřky.
• Zduření krčních uzlin, spíše jednostranné.

Jak se potvrdí...

Žádný laboratorní test nedokáže jednoznačně potvrdit diagnózu Kawasakiho nemoci. Přesto se v laboratorních nálezech vyskytují typické změny. V krevním obraze je zvýšený počet bílých krvinek, je zvýšená sedimentace i ostatní zánětlivé parametry. Počet krevních destiček bývá v prvním týdnu normální, mezi druhým a třetím týdnem ale jejich počet rapidně narůstá. Dále mohou být přítomny bílé krvinky v moči a někdy jsou zvýšeny jaterní testy.

Vzhledem k riziku postižení věnčitých tepen je třeba sledovat obraz srdce pomocí echokardiografie, a to jak při stanovení diagnózy, tak ještě opakovaně s odstupem několika týdnů.

Rozhodující pro stanovení diagnózy jsou tedy kritéria uvedená výše. Je třeba si vždy uvědomit, že onemocnění je u nás relativně vzácné. Je třeba na něj myslet v diagnostické rozvaze, ale nelze považovat každé horečnaté onemocnění s vyrážkou za Kawasakiho nemoc. Velmi podobné příznaky má i řada běžných viróz.

Jak se léčí...

Pacienti v akutní fázi onemocnění dostávají do žíly ve vysokých dávkách směs lidských protilátek (imunoglobulinů) a dále vysoké dávky kyseliny acetylsalicylové, známé například jako Acylpyrin nebo Aspirin. Kawasakiho nemoc je jednou z mála indikací k podávání kyseliny acetylsalicylové v dětském věku. Podávání Acylpyrinu je totiž u dětí spojeno s rizikem závažného postižení jater a do 12 let věku se proto nedoporučuje. Během léčby je nutné opakovaně sledovat jaterní testy.

Aplikace imunoglobulinů snižuje pravděpodobnost postižení věnčitých tepen více než desetinásobně. Jejich podání však také není bez rizika. Jedná se o cizorodou bílkovinu, která může způsobit nežádoucí reakce. Při nitrožilní aplikaci ve formě několikahodinové infuze je nutné pacienta sledovat. Léčba je rovněž poměrně drahá, u jednoho pacienta jde o částky v řádu desítek tisíc korun. Z těchto důvodů je třeba diagnózu stanovit skutečně podle daných kritérií, léčbu nelze zahájit „preventivně“ při pouhém podezření. V jednoznačných případech se ale terapie musí nasadit bez váhání.

Co dál...

Onemocnění má akutní charakter. To znamená, že nedojde-li k rozvoji cévního postižení během několika prvních týdnů, další pozdní následky se již neobjevují. Nemoc nemá tendenci k recidivám, k těm dochází pouze v jednom až třech procentech případů.

V případě vzniku tepenných výdutí záleží zejména na jejich velikosti. Menší aneurysmata se až v polovině případů do roka sama ztratí. Zůstávají po nich však trvalé změny v podobě zesílení cévní stěny s možností komplikací ve vyšším věku. Velké výdutě je většinou třeba řešit chirurgicky, například našitím cévního obchvatu - bypassu.

Jak se tomu všemu vyhnout...

Vzhledem k tomu, že jednoznačná příčina Kawasakiho nemoci není dosud známa, neexistuje ani žádná forma prevence. Tato nemoc u nás naštěstí není častá. O to více je na ni potřeba myslet v diagnostické rozvaze u dětí s nejasným horečnatým onemocněním s výše popsanými příznaky. Léčba je u nás běžně dostupná, jediným problémem může tedy být včasné rozpoznání choroby.