Gigantismus a akromegalie
Gigantismus i akromegalie jsou způsobeny patologicky zvýšenou produkcí růstového hormonu adenohypofýzou. Růstový hormon (GH) stimuluje růst kostí, svalů i vnitřních orgánů a reguluje metabolické procesy v organismu.
Gigantismus
Gigantismus je onemocnění dětského věku, při kterém je ovlivněn růst dlouhých kostí do délky, neboť ještě nedošlo k uzávěru růstových štěrbin. Excesivní růst v dětství, disproporcionální velikost dlaní/nohou k tenkým prstům a prominující obličejové kosti jsou základní charakteristiky onemocnění.
Dalšími symptomy gigantismu jsou nadměrná perspirace, celková slabost, sekrece z prsu nebo diplopie a poruchy periferního vidění. Puberta je většinou opožděná a u dívek se vyskytují poruchy menstruačního cyklu. Nejčastější příčinou gigantismu je adenom hypofýzy, dále syndrom mnohočetné endokrinní neoplazie typu 1 (MEN-1), neurofibromatóza nebo McCune-Albright syndrom (MAS).
Akromegalie
Daleko častěji se zvýšená produkce růstového hormonu objevuje až v dospělosti, kdy způsobuje akromegalii. Vlivem růstového hormonu dochází k růstu akrálních částí těla, především rukou, nohou, lícních kostí, čelisti (prognacie) a jazyka. Kůže pacientů je hrubá, ztluštělá, s nadměrnou tvorbou potu a mazu. Často se přidávají bolesti hlavy, kloubů, zvýšená únava.
Chronickými komplikacemi jsou interní onemocnění, jako je hypopituitarismus, hypertenze, poruchy glukózové tolerance a diabetes, artritida, komprese páteřního kanálu a poruchy vidění. Kromě adenomů hypofýzy může být zdrojem GH nebo GHRH také paraneoplastická produkce karcinomem plic, pankreatu nebo nadledvin.
Nezbytné je provést vyšetření koncentrací GH a IGF-1, které jsou nadlimitně zvýšené. Diagnostika se opírá o nálezy CT nebo MR v případě pituitárních tumorů, RTG prokáže abnormální kostní růst. Včasnou a vhodnou léčbou lze především zmírnit následky onemocnění a zlepšit kvalitu pacientova života.
(nes)
