Poruchy srážlivosti krve
Krvácivé stavy se projevují spontánním krvácením, které je neúměrné stavům nebo podnětům, které je vyvolaly.
Historie
Nejznámější poruchou srážlivosti krve je bezesporu hemofilie. První zmínky o ní přináší židovský Talmud v souvislosti s krvácivými projevy při rituální obřízce chlapců.Hemofilií trpěl také syn ruského cara Mikuláše II. a jeho německé choti Alexandry Fjodorovny.
Alexandra byla totiž přenašečkou hemofilie a když se jim po dlouhé době narodil toužebně očekávaný nástupce trůnu Alexej, byla u něj bohužel zjištěna tato tehdy ještě nevyléčitelná nemoc. Do Carského Sela se následně dostalo mnoho léčitelů a podvodníků, zvláště z ciziny, protože na veřejnosti se carevičova nemoc tutlala.
Jak se krvácení zastavuje?
Hemofilie je sice nejznámější, není však zdaleka jedinou příčinou krvácivých stavů vzniklých následkem některé poruchy srážlivosti. Krvácivé stavy se projevují spontánními krvácivými projevy nebo přímo krvácením, které jsou neúměrné stavům nebo podnětům, které je vyvolaly.Jak vůbec dochází v těle za normálních podmínek k zástavě krvácení? Vznikne-li v cévě trhlina následkem které dojde ke krvácení, obnaží se kolagen, který je přítomen ve stěně cévy. Krevní destičky se za pomoci tzv. von Wilebrandova faktoru nalepí na tento kolagen, změní svůj tvar a do rány vylijí také obsah svých granulí.
Z těchto granulí se uvolní látky, které způsobí, že céva se v tomto místě stáhne. Jiné látky „přivolají na pomoc“ další destičky. Výsledkem je destičková zátka, která zabezpečí provizorní ucpání trhliny. Zároveň je zahájeno vlastní srážení krve, kterého se účastní celkem 12 koagulačních faktorů. Posledním faktorem je tzv. fibrin, který tvoří vlákna. Tato vlákna se spolu vážou a vytvoří síť. Takto vznikne definitivní zátka, do které proroste pojivo, až se celá rána zacelí.
Jaké jsou příčiny poruch srážlivosti krve?
Jak bylo napsáno výše, krevní destičky hrají nezastupitelnou roli pro srážení krve. Proto nikoho nepřekvapí, že je-li nedostatek krevních destiček, krev se špatně sráží. Příčinou poklesu počtu těchto krevních buněk může být jejich snížená tvorba, zvýšený zánik nebo nadměrné vychytávání destiček ve zvětšené slezině.Další příčinou jsou tzv. koagulopatie, nebo-li nemoci koagulačních faktorů. Může se jednat buď o vrozený nedostatek těchto faktorů (sem řadíme ony známé hemofilie) nebo tyto nemoci se mohou objevit až v průběhu života. Důvodem jejich vzniku může být například vytvoření protilátky proti danému koagulačnímu faktoru.
Pro tvorbu koagulačních faktorů s číslem II, VII, IX a X je nezbytný vitamín K. Ten je za normálních okolností tvořen baktériemi tlustého střeva. Nedostatek vitamínu K může proto vzniknout při potlačení střevní flóry např. antibiotiky, nebo je-li porušeno vstřebávání a trávení tuků. Následkem jeho nedostatku jsou opět krvácivé projevy.
Další skupinou krvácivých stavů jsou poruchy srážlivosti z cévních příčin. Jedná se o poruchu vzájemného ovlivňování se mezi krevními destičkami a cévní stěnou. Tyto krvácivé stavy se nazývají purpury a mohou být opět vrozené nebo získané.
Zvláštním chorobným stavem je tzv. diseminovaná intravaskulární koagulace (DIK). Dochází k němu většinou u akutních procesů s dramatickým průběhem jako jsou např. těžké úrazy, popáleniny, šok, těžké infekce, hadí uštknutí či jako komplikace porodu. Jedná se o kaskádu dějů při které se krev nejdříve nadměrně sráží, následkem čehož se ucpávají cévy v různých orgánech. Potom se koagulační faktory vyčerpají a postižený člověk začne masivně krvácet.
Jak se poruchy srážení krve projevují...
Jsou-li příčinou poruchy krevních destiček či cév, krvácení bývá spíše povrchové. Projevuje se drobnými modřinkami na kůži. Pacienty také často obtěžuje krvácení z nosu a dásní. Při těžších poruchách pozorujeme prodloužené krvácení ze vpichů.Modřinky na kůži se začnou objevovat bez zjevné příčiny a nemocný může krvácet i do spojivek, trávicího traktu či jiných vnitřních orgánů. Krvácení při těchto typech poruch bývá zpravidla okamžité, může k němu dojít např. při operaci a většinou se stlačením postiženého místa podaří jej zastavit.
Jinak probíhá krvácení, je-li jeho důvodem porucha srážecích faktorů. Většinou se jedná o krvácení do hlubokých tkání jako je např. podkoží, klouby a svaly. Častěji bývají postiženy také vnitřní orgány a to buď po velmi malém podnětu nebo krvácení začne zcela samo od sebe.
Vzniká typicky opožděně po podnětu (např. po operaci) a po stlačení postiženého místa se zastavuje velmi pomalu a po několika hodinách se může i opakovat. Jak se krvácení do hlubších tkání projeví? Krvácení do kloubů se zpočátku projeví mravenčením v postiženém kloubu. Později se objeví velmi intenzivní bolest a člověk nemůže kloubem pohnout. Současně se vyvíjí i otok tohoto kloubu.
Krvácení do svalu bývá obvykle způsobeno úderem nebo prudkým pohybem. Projeví se rovněž bolestí, ztrátou hybnosti, otokem a někdy i promodráváním krevního výronu pod kůží.
Vnitřní krvácení bývají většinou do trávicího traktu a ledvin. Projeví se krví v moči či stolici.
Jaká je první pomoc
Začne-li krvácet hemofilik, který o své chorobě je informován, většinou on nebo jeho rodina ví, co je třeba udělat. Je potřeba aplikovat koncentrát srážecího faktoru pomalu do žíly. Právě ten hemofilikovi chybí. Nemá-li pacient s hemofilií tento koncentrát doma, musí si pro něj dojet k nejbližšímu lékaři. První pomocí pak zůstává stlačení postiženého místa a co nejrychlejší transport.U lékaře
Již při prvním kontaktu s nemocným se lékař většinou podle projevů krvácení již velmi dobře orientuje, o jaký typ poruchy se jedná. Potom Vás pořádně vyzpovídá. Odborně to nazýváme anamnéza. Nedivte se, že se Vás lékař bude ptát na Vaše rodiče a prarodiče. Činí tak proto, že nemalá část poruch srážlivosti je dědičná.Například hemofilii přenášejí většinou ženy a jen málokdy jí sami trpí, postiženi bývají ve valné většině případů muži. Tudíž trpěl-li na krvácivost Váš dědeček či otec a jste-li muž, máte velkou pravděpodobnost, že jste tuto chorobu rovněž zdědil. Následně Vás lékař řádně klinicky od „hlavy až k patě“ vyšetří. Budou jej zajímat nejen Vaše krvácivé projevy, ale také stav vašich kloubů, svalů, velikost Vaší sleziny a jater.
Při hemofilii bývají totiž postiženy hlavně klouby. Velká slezina může nadměrně vychytávat krevní destičky a poruchou jater se může narušit i tvorba srážecích faktorů. Dalším krokem ve vyšetřování Vaší diagnózy bude odběr krve pro laboratorní testy srážlivosti krve. Ty jsou pro určení vaší choroby většinou rozhodující.
Jak se poruchy srážlivosti krve léčí? Při nedostatku krevních destiček s výraznými krvácivými projevy jsou doporučeny krevní převody destiček. Je-li příčinou jejich nízkého počtu tvorba protilátek, pak přijde na řadu léčba kortikosteroidy. Jsou to léky, které vznik protilátek potlačují.
Protože příčinou hemofilie A je nedostatek srážecího faktoru VIII., u hemofilie B se jedná o faktor IX. a u hemofilie C o faktor XI, nejlepší léčbou je chybějící faktor dodat jako substituci. Pacient si aplikuje základní dávku koncentrátu daného faktoru doma již při prvních příznacích krvácení. Výhodou je rychlé zastavení krvácení a tím i minimální možnost vzniku kloubních postižení.
U výronů do svalů či kloubů je nutné postiženou část chladit speciálními gelovými obklady či ledem. Velmi důležitou součástí léčby hemofilie je rehabilitace. Měla by, včetně vodoléčby, následovat po každém postižení svalů či kloubů krvácením. Dlouhodobá a odborně řízená rehabilitace má zásadní význam pro osud pohybového aparátu hemofilika.
Při krvácení z nedostatku vitamínu K se tento vitamín dodává.
Co neovlivníte...
Velká část poruch srážlivosti je dědičných. To, že nemoc podědíte po svých předcích, ovlivnit nemůžete. Těžko se také ovlivní možné komplikace krvácivých nemocí. Nejzávažnější z nich je krvácení do mozku. To je důvodem, proč se u těžkých hemofiliků vždy po úrazu hlavy podává substituce chybějícího faktoru.Jak si můžete pomoci
Jste-li pacient postižený poruchou srážlivosti, měli byste důsledně předcházet úrazům. Máte-li dítě s hemofilií, je vhodné jej směrovat spíše k hudební či výtvarné činnosti než ke sportu. Z pohybových aktivit je vhodné plavání, turistika, vysloveně nevhodné je např. sjezdové lyžování, riziková je i jízda na kole.Jaké máte riziko
Trpí-li Váš dědeček či otec nebo bratr hemofilií, s jste-li muž s krvácivými projevy, je velmi pravděpodobné, že máte rovněž tuto poruchu srážlivosti. Riziko vzniku této choroby u muže s tímto výskytem onemocnění v rodině je pro muže až 50%.(sys)
